Guía para padres

Cada vez que una pareja viene a la consulta tras saber que su hijo tiene una fisura labiopalatina intento pensar ¿qué haría yo?. Buscaría en internet. Pero internet es demasiado amplio y uno lee y ve demasiadas información que no siempre es fácil de asimilar y muchas veces desconocemos qué es lo que nos viene encima.

Mediante una consulta con el especialista nuestras dudas podrán resolverse y nos sentiremos más seguros y reconfortados. Pero hasta entonces ¿a dónde recurro? ¿cómo puedo hablar con un profesional? ¿dónde puedo encontrar información fiable?

Esta página nace con la intención de dar respuesta a muchas de esas preguntas, aunque cada caso es individual y esta guía no pretende sustituir una visita al doctor.

Labio Leporino y/o Fisura Palatina

La Fisura Labiopalatina (FLP) se trata de la malformación congénita facial más frecuente, afectando a uno de cada 700 recién nacidos vivos. Por eso, si hasta ahora no habías reparado en casos similares, verás como, a partir de este momento, comenzarás a conocer gente a tu alrededor que ha vivido lo mismo por lo que tú estás pasando en este momento.

El defecto puede afectar sólo al labio (Labio Leporino o Fisura Labial) o sólo al paladar (Fisura Palatina o Paladar Hendido), de forma completa o incompleta, unilateral o bilateral, o a ambos (Fisura Labiopalatina) en los casos más frecuentes.

l normal2

Labio Normal

LL incompleto2

LL Unilateral Incompleta

LL completo2

LL Unilateral Completo

LL bilateral2

LL Bilateral

Paladar normal2

Paladar normal

FP incompleta2

FP Incompleta

FP unilateral2

FP Unilateral Completa

FP bilateral2

FP Bilateral

¿Qué problemas pueden surgir?

A parte de una cicatriz en el labio, hay otros órganos que pueden verse implicados en el cuadro clínico. Aunque profundizaremos en cada uno de ellos, aquí os dejo una breve reseña a modo de guía.

¿Qué debemos vigilar?

1. Lo primero es saber si se trata de una malformación aislada o está asociada a otras posibles enfermedades. En el caso de FLP sindrómicas, habrá que llevar a cabo un estudio más exhaustivo de posibles malformaciones a otros niveles (cardiaco, oftalmológico, renal…)

2. Alimentación: es evidente que el labio y el paladar forman parte de la deglución, por lo que pueden tener mayores dificultades para una adecuada alimentación. Por lo tanto, las primeras horas de vida serán asistidos por una consultora de lactancia que facilitará a la madre consejos para conseguir un enganche adecuado y una correcta succión.

3. Audición: por razones que explicaremos más detenidamente, el oído medio no presenta una adecuada ventilación, produciéndose una otitis media crónica que puede dar lugar a problemas de hipoacusia si no son atajados a tiempo.

4. Habla: Es importante la integridad del paladar para una adecuada fonación. Además, el lenguaje constituye una de las armas fundamentales para la adecuada integración social. Por eso debemos proporcionar un paladar cerrado y con una buena función motora, a base de un procedimiento quirúrgico minucioso y una estrecha labor rehabilitadora.

5. Dentición: Los problemas dentales son frecuentes, tanto en posición como en número, así como en la calidad del esmalte. Prácticamente la totalidad de los niños afectos de FLP precisarán algún tipo de ortodoncia durante su desarrollo. Insistimos en que el seguimiento ortodóncico de los niños fisurados debe ser llevado a cabo por especialistas habituados al manejo de estos niños, para un abordaje global y temprano.

¿Por qué a mí? ¿He hecho algo mal? ¿podía haberlo evitado?

Es la pregunta que muchos padres se plantean cuando reciben la noticia.Es importante borrar los sentimientos de culpa, porque, en más del 90% de los casos, no encontraremos ninguna causa conocida. 

Sólo en casos concretos se trata de la interacción de algunos genes “susceptibles” (algunos conocidos, pero en su mayoría aún un misterio), con factores medioambientales.

Se han identificado algunos de estos factores externos como causantes aunque, una vez más, en la mayor parte de los casos no se evidencia ninguna de estas causas en la historia clínica.

Aproximadamente el 10% de las FLP vienen asociadas a otras enfermedades o síndromes. Se han descrito más de doscientos síndromes que pueden presentar labio leporino y/o fisura palatina en su espectro clínico.

Es por ello, que consideramos importante un adecuado asesoramiento genético a las familias para resolver las dudas que puedan plantearse en base a futuros embarazos o en próximas generaciones.

Agentes Externos

Además de los factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer FLP, las fisuras faciales se han relacionado con el contacto con determinados agentes teratogénicos durante el embarazo:

FÁRMACOS

 Antiepilépticos: Fenitoína, Valproato, Topiramato o el Metotrexato, son algunos fármacos comúnmente utilizados en el tratamiento de la epilepsia. Aunque aumenta el riesgo relativo de FLP, el riesgo absoluto sigue siendo bajo.

Corticoides: la asociación de la FLP y los corticoides no es tan clara, y aunque no se puede excluir una posible asociación, no está claramente demostrada.

Diazepam: Aunque la asociación en ratones ha sido confirmada, no ha llegado a demostrarse en el ser humano.

DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO

El ácido fólico es esencial en la metilación del DNA y su déficit se ha relacionado con diferentes defectos. Los más comunes son los defectos del cierre de tubo neural y algunas malformaciones cardiacas. Aunque hace unos años se popularizó la asociación con las fisuras faciales, en la actualidad su relación directa no está demostrada. Sin embargo, el uso de polivitamínicos durante el embarazo, sí parece un factor prtoector frente a la FLP.

ALCOHOL

El consumo de más de cinco bebidas alcohólicas en una sóla sesión semanal se ha relacionado con un aumento del riesgo de FLP. Al parecer, el etanol podría ocasionar la alteración de la membrana celular y de determinadas enzimas que ocasionaran el cuadro clínico.

TABACO

El tabaquismo materno aumenta el riesgo de fisuras faciales. La teratogénesis se ha relacionado con la hipoxia (menor concentración de oxígeno en tejidos), así como con un componente del tabaco, el Cadmio.

OBESIDAD

La obesidad materna tiene un riesgo bajo, pero confirmado, de determinadas deformidades, entre ellas, la FLP.

Fisuras Sindrómicas

Aunque aproximadamente el 95% de las fisuras labiopalatinas son aisladas, sin relación con otras anomalías, existe un número creciente de síndromes conocidos asociados a la Fisura Palatina y/o Labial.

Se denomina síndrome al conjunto de anomalías diferentes, relacionadas entre sí, que configuran una misma enfermedad.

En la actualidad hay descritos más de 250 síndromes que pueden incluir en su espectro fisuras faciales. A continuación describo los síndromes más comunes asociados a FLP.

Secuencia de Pierre-Robin (SPR)

No se trata de un síndrome en sí mismo, sino de un conjunto de síntomas (triada) originados por el insuficiente crecimiento mandibular en torno a las 7ª-11ª semana de gestación. La mandíbula pequeña (microrretrognatia) eleva y echa hacia atrás la lengua (glosoptosis) que obstruye la vía aérea y puede impedir la correcta fusión de ambos segmentos palatinos produciendo Fisura Palatina.

La SPR puede presentarse aislada en un 50% de casos, aunque también existe la SPR familiar sin un gen conocido. En otros casos, puede venir asociada a los síndromes que se describen a continuación.

El tratamiento irá dirigido a controlar la vía aérea y la alimentación. En caso de FP el tratamiento quirúrgico se pospondrá hasta los 12-18 meses de vida. En casos de importante microrretrognatia puede ser necesario el avance (distracción) de las ramas mandibulares para adquirir un tamaño suficiente.

Síndrome de Van Der Woude

Se trata de una enfermedad de transmisión familiar, autosómica dominante, por la alteración de un gen en el cromosoma 1. Se caracteriza por la presencia de fisura palatina y/o labial y la aparición de unos hoyuelos característicos en el labio inferior. Afecta a aprox.1/60000 recién nacidos vivos.

Además, puede estar asociada a hipodoncia, con ausencia de algunas piezas dentarias, malformaciones cardiacas o sindactilias.

Síndrome Velocardiofacial o S.Shprintzen

Debido a una mutación en el cromosoma 22, los pacientes pueden presentar Fisura Palatina, asociada a malformaciones cardiacas y una facies característica, con una cara plana y retrusión mandibular, orejas pequeñas y pliegues palpebrales estrechos. Puede existir cierto grado de retraso mental y dificultades para el lenguaje y el aprendizaje. La transmisión familiar es autosómica dominante, aunque el espectro de presentación de los síntomas es muy variable.

Síndrome de Sticker

Es una enfermedad del colágeno, de transmisión autosómica dominante, también denominada Artrooftalmopatía Congénita, por su asociación con afectación articulares y oftalmológicas diversas. Suele ser de carácter progresivo. Aproximadamente un 30% de pacientes con secuencia Pierre-Robin pueden presentar esta enfermedad, que se ha relacionado con una alteración a nivel del brazo largo del cromosoma 12.

Microsomia Hemifacial

Síndrome de Goldenhar, síndrome de 1º y 2º arco branquial o Espectro oculo-auriculo-vertebral.

Existe una transmisión hereditaria variable y un espectro clínico muy irregular. Aunque es la segunda malformación facial más frecuente después de la FLP, sólo en casos extremos viene asociado a fisura palatina y/o labial. El cuadro clínico habitual puede presentar desde una deformidad del pabellón auricular (microtia) , disminución del tamaño mandibular del mismo lado, defecto del cierre de la comisura oral de ese lado, hasta defectos vertebrales o cardiacos, menos frecuentes.

Diagnóstico Prenatal

Cada vez con mayor frecuencia el diagnóstico se lleva a cabo en la ecografía de la semana 20 del embarazo. Los ginecólogos experimentados son capaces de detectar hasta un 70% de las fisuras labiales y un 30% de las fisuras palatinas aisladas.

Llevar a cabo un diagnóstico temprano permitirá un despistaje precoz de otras posibles anomalías asociadas, así como el planteamiento de la interrupción del embarazo en caso de fetos polimalformados.

Desde la Sociedad intentamos concertar una visita temprana con los padres, que en muchos casos no han oído hablar anteriormente de las fisuras labiopalatinas, para proporcionarles la información necesaria sobre los primeros meses de vida del bebé y que, llegado el momento, se sientan más seguros y menos ansiosos con la malformación y puedan disfrutar del nacimiento del bebé igual que cualquier otro papá.

¿Cuál es el tratamiento de la FLP?

El tratamiento será principalmente (aunque no exclusivamente) quirúrgico.

El calendario quirúrgico está bien definido y es respetado por prácticamente la totalidad de los servicios implicados en el tratamiento de la FLP.

0-3 meses. Plantear necesidad de ortodoncia prequirúrgica.

3-6 meses. Queiloplastia, cierre del labio.

12-18 meses. Palatoplastia, cierre del paladar+/- Drenajes timpánicos.

2-6 años. Valorar necesidad de tratamiento logopédico y ortodóncico.

4-7 años. Tratamiento de la insuficiencia velofaríngea.

9-11 años. Injerto óseo.

16 años. Rinoplastia y ortognática.

Este calendario es aproximado y no todos los niños afectos precisan todas las cirugías.

¿Dónde operarle?

No hay padre que no desee lo mejor para su hijo. Por eso entendemos que la pregunta que se hacen unos padres ante el desconocimiento y la necesidad de atención médica de su hijo es “¿Dónde van a proporcionarle la mejor atención?“. Todos tenemos alguna vecina que nos recomienda un “médico buenísimo que operó de algo de eso a un primo de mi cuñado...”. Y un familiar que nos genera angustia “Ay, cariño, pero se saben lo que se hacen, ¿verdad?

Así que conocemos la incertidumbre que da poner a tus hijos en manos de especialistas de cuyo trabajo no hemos oído hablar.

Nuestra recomendación desde la Sociedad es la siguiente:

1. No se trata de un sólo médico, sino de un equipo. Procura que, donde se asista a tu hijo, disponga de la posibilidad de comunicación con todas las especialidades necesarias para una correcta atención de fisura labiopalatina.

2. El equipo debe estar familiarizado con la patología del niño fisurado y sus posibles complicaciones.

3. El centro médico debe estar provisto de personal e infraestructura necesaria para la cirugía y hospitalización de niños.

4. Siempre hay alguien que ha pasado por lo mismo que tú antes: ponte en contacto con asociaciones de afectados y solicita información.

En esta web encontrarás el listado de los profesionales miembros de la sociedad, y por tanto, implicados en el tratamiento de las fisuras faciales.

Ortopedia Prequirúrgica

Se trata de la colocación de un aparato ortodóncico en el paladar del bebé para aproximar los segmentos.

Con ello buscamos una mayor aproximación y mejor alineación del paladar fisurado de forma controlada, facilitando la cirugía inicialmente y disminuyendo la necesidad de ortodoncia en el futuro.

¿Qué tipos hay?

En la actualidad se utilizan principalmente dos tipos de dispositivos:

· Molde nasoalveolar  o NAM (Grayson): consiste en una placa obturadora en el paladar, con una prolongación para dar forma al ala nasal. El movimiento se lleva a cabo mediante relleno y reducción periódico de la placa.

· Aparato de Avance Dentomaxilar o DAM (Latham): Se trata de una placa anclada con unos pines al paladar, que movilizan los padres diariamente para aproximar los segmentos fisurados.

¿Cómo se pone?

Los aparatos los pone el ortodoncista y son exclusivos de cada niño, por lo que habrá que tomar un molde del paladar en las primeras semanas de vida. Una vez dispongamos del dispositivo, la colocación se lleva a cabo en quirófano. En ocasiones pueden tener dolor tras la colocación del aparato y permanecerá ingresado hasta que el niño coma con normalidad.

Cirugía del Labio. Queiloplastia o Queilorrafia

La cirugía se lleva a cabo entre el tercer y sexto mes de vida.

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¿Cuánto tiempo estará ingresado?

Si no hay incidencias, el ingreso dependerá del tiempo que el niño necesite para volver a la normalidad en su alimentación. En general, es una cirugía bien tolerada por el bebé, que puede irse de alta hospitalaria entre las 24 y 72 horas postoperatorias.

¿Qué técnica es la mejor?

Existen multitud de técnicas diferentes y “la mejor” será aquélla con la que el cirujano esté más familiarizado.

¿Cuándo podré volver a dar de comer a mi hijo?

Debemos evitar las tetinas y los chupetes el primer mes tras la intervención. Si bien, el niño podrá alimentarse al pecho o con cuchara seis horas después de la cirugía.

¿Qué cuidados debo tener con la herida?

Inicialmente, recomendaremos mantenerla muy limpia y seca, como único tratamiento. Una vez se hayan retirado los puntos, recomendamos masajes con silicona en gel, hidratación y protección solar durante un año después de la cirugía.

Fisura Labial Bilateral

¿Es doblemente difícil? ¿es el doble de trabajo? Sencillamente, la técnica es diferente.

Los tiempos quirúrgicos se mantienen, de forma que el cierre de las dos hendiduras del labio se llevan a cabo en un solo tiempo quirúrgico, entre los 3 y los 6 meses de vida.

La nariz es, probablemente, el mayor reto del cirujano en este tiempo, ya que nos encontramos ante una punta achatada y una columela corta que se trabaja en el mismo acto quirúrgico. A pesar de ello, no es infrecuente la necesidad de una rinoplastia secundaria.

La técnica de cierre del paladar no difiere en los casos uni o bilaterales y se lleva a cabo entre los 12 y 18 meses de edad.

Cirugía del Paladar, Palatoplastia

El cierre se llevará a cabo acercando los laterales del paladar y suturándolos a la línea media. Al mismo tiempo se realiza la orientación de la musculatura dividida y el alargamiento del paladar. Si es necesario, se aprovechará el tiempo quirúrgico para la colocación de drenajes timpánicos por parte de ORL.

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¿Cuándo se realiza?

La cirugía se lleva a cabo entre los 12 y 18 meses de vida.

¿Qué medidas debo procurar?

Durante el primer mes postoperatorio el niño deberá ser alimentado con dieta blanda y con cuchara, evitando las tetinas y los chupetes. Es importante evitar la introducción de las manos del niño en la boca, así como de cualquier objeto duro o punzante.

Es normal la existencia de una línea de puntos de sutura en el centro, que irán desapareciendo en las primeras semanas.

No debe alarmar la salida de alimento por la nariz.

Si se han colocado los drenajes timpánicos, deberá evitar la inmersión de la cabeza del niño en agua hasta su retirada, pero la higiene de las orejas puede llevarse a cabo con normalidad.

¿Cuánto tiempo estará ingresado?

Las primeras 24h el paciente es controlado en UCI pediátrica con el fin de vigilar el riesgo de sangrado. Si no hay incidencias, el niño será trasladado a planta donde comenzará a comer. Si no hay problemas con la alimentación, podrá recibir el alta médica.

¿Qué complicaciones pueden surgir?

El sangrado postoperatorio es infrecuente, pero puede necesitar transfusiones sanguíneas.

En ocasiones, el cierre del paladar es incompleto y persiste alguna comunicación (fístulas) entre la boca y la nariz.  Estos orificios requerirán nuevas cirugías para su cierre completo.

Puede ocurrir que el paladar sea excesivamente corto o con una escasa función motora como para una adecuada fonación. En estos casos se procurará un tratamiento conservador mediante rehabilitación logofoniátrica. Si es preciso, podrán llevarse técnicas de alargamiento del paladar.

Fístulas oronasales

Una fístula es una comunicación anómala entre dos órganos, que puede ser de origen congénito o secundario a múltiples causas. Las fístulas oronasales son la comunicación anormal entre la boca y la nariz, y se trata de la complicación más frecuente de la cirugía de la fisura palatina.

¿En qué porcentaje de casos ocurre?

La incidencia es muy variable en función de la dificultad del cierre primario del paladar y en función de la experiencia del cirujano. En las series están descritas incidencias desde el 4 al 35%, siendo más frecuentes en las fisuras palatinas bilaterales.

Clasificación

En función de la localización suelen clasificarse como:

·Anteriores: las localizadas anteriores al foramen incisivo.

·Unión paladar duro-blando

·Mediopalatinas: entre las dos anteriores.

En función del tamaño se clasifican como:

·Pequeñas <2mm

·Medianas 3-5mm

·Grandes >5mm

¿Qué síntomas producen?

Fundamentalmente se van a diagnosticar por la salida de líquido o alimento a través de la nariz y por las dificultades en la pronunciación (hipernasalidad)

¿Cuál es el tratamiento?

Según la localización y el tamaño se han descrito multitud de técnicas. Las más habituales son colgajos locales, bien del propio paladar, como de la mucosa oral o lingual. También se han descrito el uso de colgajos libres (procedentes de zonas más alejadas del cuerpo) o el uso de materiales sintéticos. La recidiva (reproducción) de la fístula se calcula que es de aproximadamente un 25%.

Gingivoperiostioplastia (GPP)

Se trata del cierre quirúrgico de la encía, para favorecer la erupción dentaria y evitar la introducción en la fisura de alimentos o comunicaciones con la nariz.

Si el defecto entre ambos segmentos es pequeño (<2mm), la GPP se puede llevar a cabo al mismo tiempo del cierre del labio, entre los 3 y los 6 meses de edad.

Si el defecto es mayor y no puede hacerse un cierre precoz, se demora el cierre completo al tiempo del injerto óseo alveolar.

Existe controversia en su realización. Los autores que la defienden abogan por una disminución de la necesidad de injertos alveolares en tiempos de dentición mixta. Los detractores de la técnica refieren una reducción iatrogénica del crecimiento maxilar y un aumento del riesgo de maloclusión dental.

Si bien los estudios hasta el momento son esperanzadores, aún son necesarios estudios a largo plazo para conocer los efectos reales de la GPP.

Rinoplastia

La nariz en los casos de fisura labial presenta las siguientes características:

1. Ala nasal del lado afectado ancha, en fisuras completas comunicada con la boca por la ausencia del suelo nasal.

2. Columela corta, con la base desviada hacia el lado sano

3. Cartílago nasal del lado afecto anómalo, con menor proyección y desplazamiento lateral.

¿Cuándo se corrige?

Al tiempo del cierre del labio (queiloplastia, entre el 3º y 6º mes de vida) se lleva a cabo la Rinoplastia Primaria. Cada vez se tiende a ser más exigente en este primer tiempo, porque se ha demostrado que, aunque durante el crecimiento se esperan cambios, nuestro trabajo sobre ella persistirá en el tiempo.

Sin embargo, es frecuente que, a pesar de un adecuado tratamiento quirúrgico inicial, la evolución de la nariz en el desarrollo tienda a presentar un descenso del cartílago alar, unas bases asimétricas de las narinas y una desviación de la pirámide nasal.

Para su corrección, entre los 16-18 años, se realiza, en casos necesarios, la Rinoplastia Secundaria. Las expectativas de la cirugía consisten en proporcionar simetría de ambos cartílagos alares, proyección de la punta con una función respiratoria satisfactoria.

Cirugía Ortognática

La palabra ortognática viene del griego (Orthos: recto, Gnathos: mandíbula), y se refiere al alineamiento mandibular en los casos de desarmonías dentofaciales. Se trata de una trabajo combinado entre ortodoncista y cirujano, en el que consiste en equilibrar los segmentos óseos y dentales para corregir la discrepancia que, en ocasiones, pueden presentar los niños afectos de FLP.

La propia malformación, las cirugías previas así como los tratamientos ortodóncicos previos, se han asociado a una deficiencia del crecimiento del tercio medio facial (maxilar), comparando con la mandíbula, lo que da una Maloclusión clase III (la arcada dentaria inferior se presenta por delante de la arcada superior).

Tratamiento

En casos leves, esta maloclusión puede ser corregida con ortodoncia. Mientras que en casos más graves es necesario combinar un tratamiento ortodóncico a la cirugía, que consiste en el avance del segmento mediofacial (Cirugía de LeFort 1), en ocasiones, asociada a desplazamientos mandibulares. Se trata de una cirugía compleja que requiere un adecuado estudio preoperatorio y coordinación de los especialistas.

¿Cuándo?

Serán los cirujanos junto al ortodoncista quienes indiquen la necesidad de esta cirugía. Se espera al completo desarrollo facial (a partir de los 15-16 años) para plantearse la necesidad de llevarla a cabo.

¿Cómo puedo conseguir que la cicatriz de mi hijo se note lo menos posible?

Un buen resultado estético de la cicatriz dependerá de varios factores:

En primer lugar, es indispensable una buena técnica quirúrgica, con un manejo delicado y suturas adecuadas para la zona.

Además, existen factores intrínsecos a la capacidad de cicatrización de cada niño en exclusiva que no somos capaces de modificar y que influirán, positiva o negativamente, en el resultado final.

Pero sí existen cuidados que los padres pueden llevar a cabo para mejorar la calidad de la cicatriz:

·Protección solar: al margen de que cualquier bebé deba evitar el contacto con el sol por completo, la cicatriz del bebé debe ser cubierta con factores de protección solar máximos (50+) cada vez que vaya a salir a la calle. 

·Masajes: La cicatriz no sólo afecta a la piel sino, además, a la musculatura y la mucosa del labio. Todo ello lleva a un endurecimiento de la zona que puede vencerse llevando a cabo masajes sobre el labio. Además, cualquier cicatriz tiende a la retracción, lo que supondrá el acortamiento de un labio ya corto de por sí. Recomendamos los masajes con cualquier producto hidratante (aceite de rosa de mosqueta, crema hidratante, aceite almendras dulces…), introduciendo el pulgar dentro de la boca y pellizcando con el primer y segundo dedo la cicatriz, tirando de ella desde la nariz hasta el labio, con movimientos suaves, pero con firmeza. Los masajes deben durar unos minutos y se recomienda repetirlos 3-4veces al día.

· Silicona: Existen multitud de apósitos en la farmacia dirigidos a una mejor cicatrización. En la zona de la cara, recomendamos utilizar la silicona en crema. Es transparente y prácticamente imperceptible. Por la mañana y por la noche se administra una pequeña cantidad de la silicona con un suave masaje. 

En todos los casos, el resultado final de la cicatriz no será valorable hasta que haya transcurrido al menos un año desde la cirugía.

3 meses postop

Cicatriz 3 meses después de la intervención

2 años postop

Cicatriz 12 meses después de la intervención

Problemas ORL

Como ya os conté anteriormente, el niño afecto de Fisura Palatina puede tener problemas en la audición. Se llama Hipoacusia.

Las Trompas de Eustaquio comunican el oído medio con la faringe. Cuando tragamos, se abren involuntariamente y permiten un equilibrio de presiones y la adecuada ventilación del oído en condiciones normales.

Parte de las musculatura de la trompa puede verse malformada en los casos de fisura palatina. Es por ello, que el drenaje del oído medio puede ser anómalo y, con relativa frecuencia, el oído medio se llena de moco que es incapaz de drenar: la denominada Otitis Media Serosa (OMS)

La aireación insuficiente es lo que provoca una limitación de la movilidad de la cadena de huesecillos y, por tanto, una transmisión insuficiente del sonido: la hipoacusia o disminución de la audición.

¿Qué tengo que hacer?

Es importante hacer una evaluación y tratamiento precoz para evitar secuelas permanentes. Es por ello, que, en el hospital, todos los niños afectos de FLP son derivados a la consulta del ORL.

¿Cómo se trata?

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la colocación de unos drenajes a través del tímpano (DTT). A través de ellos, entrará el aire, se igualarán las presiones entre el oído medio y el ambiental y permitirá una adecuada audición.

Para evitar someter a los niños a más intervenciones de las que necesitan, intentamos unificar la cirugía de los drenajes timpánicos en el tiempo del cierre del paladar, es decir, en torno al primer año de vida.

Logopedia

Consideramos que la correcta fonación es fundamental para la integración normal del niño en su entorno social.

El paladar fisurado es un paladar más corto y que, originalmente, tendrá la musculatura dividida. En el tiempo de la palatoplastia, el cirujano, además de cerrar la fisura, debe aproximar y reorientar la musculatura palatina y darle la mayor longitud posible para que el niño no tenga problemas en la pronunciación.

Para la articulación del lenguaje, el paladar debe contraerse y alcanzar la faringe, aislando completamente la cavidad oral de la nasal. En el caso de que ese aislamiento no se produzca, se producirá cierto escape de aire a la nariz y el niño emitirá una voz “nasal” con dificultad o imposibilidad para la articulación de determinados fonemas.

En la mayor parte de los casos, esta dificultad para la contracción del paladar puede verse corregida con un adecuado tratamiento rehabilitadorSe recomienda la valoración logofoniátrica de un especialista familiarizado con la estimulación de estos niños.

En caso de que el tratamiento rehabilitador sea insuficiente y el paladar no consiga alcanzar la pared de la faringe, lo denominamos Insuficiencia Velofaríngea, y será valorado en nuestra Unidad de IVF para proporcionar el tratamiento conveniente para cada caso.

Paladar normal (1)
Paladar fisurado

Logofoniatría

Al margen de que tras la cirugía se haya conseguido un completo cierre del paladar, los músculos que lo conforman tienen que aprender a conseguir una correcta movilización para una pronunciación efectiva.

Para ello, el papel de la Rehabilitación por parte de la Foniatra es fundamental.

Dificultades

Las dificultades que pueden tener estos niños a nivel del habla y deglución son las siguientes:

· Hipernasalidad: hablan por la nariz

· Salida de alimento o líquido más frecuentemente por la nariz

· Respiran por la boca

· Voz apagada y hablan con esfuerzo por lo que tienen ronqueras 

· Alteración de la pronunciación de determinadas letras dependiendo de cada caso, aunque principalmente las más afectadas suelen ser las posteriores (p,t,k,g). Si la fisura está más adelante, se afectarían también la ch, l, R. Y si hay una afectación del labio importante podrían verse afectadas (aunque no suele ser así) m, p, b

· Se puede escuchar una especie de ronquido nasal al pronunciar ciertas letras

Objetivos

El objetivo principal con el tratamiento rehabilitador (logofoniatría) es conseguir la movilidad y la fuerza necesarias de cada uno de los elementos que participan en el habla, para conseguir finalmente un habla inteligible, que se le entienda al hablar. 

El tratamiento a nivel hospitalario se empieza alrededor de los 3-4 años, dependiendo de cada caso particular. Previamente ha de hacerse en Atención Temprana. 

El papel de la familia es fundamental, ya que hay que seguir trabajando en domicilio lo que se hace en las sesiones de tratamiento.

Insuficiencia Velofaringéa (IVF)

Entre los 4 y 6 años, podemos observar que la pronunciación del niño no evoluciona a pesar del tratamiento logopédico y que persiste esa voz nasal y la incapacidad para hablar adecuadamente.

El escape puede ocurrir por una inadecuada movilización del paladar o por una insuficiente longitud del mismo.

¿Cómo se diagnostica?

En el hospital contamos con una Unidad de Insuficiencia Velofaríngea. Cuando el cirujano se encuentra con la sospecha, solicita una valoración por Logofoniatría y una nasofibroscopia por el ORL. Esta prueba consiste en la introducción de una cámara por la nariz, al mismo tiempo que se solicita al niño la pronunciación de determinados fonemas para comprobar la movilidad del paladar y la faringe. Entre todos se decidirá si está indicada una nueva intervención o un tratamiento conservador con logopedia.

¿En qué consiste la cirugía?

Si es preciso intervenir para alargar el paladar, existen diversas técnicas indicadas para cada caso en particular. En casos leves, podemos infiltrar ácido hialurónico en la pared de la faringe para “aproximarla” al paladar de forma temporal.

En casos moderados o severos, en función de la localización del defecto, se procederá a realizar Zplastias, faringoplastias o colgajos faríngeos. En cualquiera de estos procedimientos, el niño deberá realizar una reposo foniátrico de tres semanas después de la intervención y, a continuación, insistir en el tratamiento logopédico.

Problemas de dientes

La población de fisurados presenta un mayor porcentaje de afectación dentaria que la población sana. Entre la diversa patología que pueden presentar las más frecuentes son:

 1. Caries: que pueden aparecer desde edades muy precoces. Se debe tanto a la hipoplasia del esmalte como a un aumento de la proliferación bacteriana en relación al uso de dispositivos ortodóncicos.

 2. Enfermedad periodontal: que se presenta con un engrosamiento de las encías, con sangrado frecuente y halitosis.

 3. Cambios de número, forma, tamaño, color o retraso de aparición de piezas dentarias, que afecta con mayor frecuencia a los incisivos laterales del lado de la fisura.

 4. Alteración en la oclusión: los pacientes afectos de FLP tienen con mayor frecuencia un menor crecimiento (hipoplasia) del maxilar superior, que puede originar una oclusión dental anómala. El tratamiento en estos casos suele ser ortodóncico aunque, en aproximadamente un 25% de los casos, será necesaria cirugía para la correcta posición de las arcadas dentarias (Cirugía ortognática)

Recomendaciones básicas para el cuidado dental del niño fisurado:

· Insistencia en la higiene dental y periodontal, del niño y de la familia.

· Crear hábitos alimentarios saludables, evitando la ingesta de alimentos con alto contenido en azúcar.

· Uso de antisépticos (Clorhexidina) mientras se estén empleando dispositivos ortodóncicos.

· Suplementos de Flúor.

· Revisiones por el dentista infantil a partir de los 2 años, cada 6 meses.

Injerto óseo alveolar

El injerto óseo alveolar consiste en el relleno de la zona de la encía con hueso para dar continuidad al maxilar, que también se encuentra fisurado.

¿Qué beneficios aporta?

· Permite la salida de los dientes o la colocación de un implante en la zona de la fisura.

· Da una mayor estabilidad a los dientes adyacentes a la zona.

· Cierre de la fístula oronasal que en la mayor parte de los casos aún persiste.

· Da mayor estabilidad al ala nasal

¿Cuándo se realiza?

No es necesario en todos los casos. Sólo en aquéllos en los que la fisura es de mayor tamaño. El ortodoncista trabaja la dentición del niño hasta que, sobre los 9-11 años, precisa el relleno de la encía con hueso para finalizar su trabajo.

¿En qué consiste la cirugía?

La zona donante que usamos con más frecuencia es la cresta ilíaca (cadera). A través de una cicatriz de aprox 5cm tomamos la cantidad de hueso que necesitamos para rellenar el defecto.

Problemas psicológicos

Tras el nacimiento de un hijo se van a generar en cualquier familia una serie de cambios relacionados con los proyectos y expectativas que van a sucederse. En los casos en que el hijo nace con una malformación congénita, como la Fisura Labiopalatina, el impacto del cambio resultará mucho más drástico.

Uno de los objetivos más importantes para el cirujano es conseguir una adaptación del niño a su entorno lo más normal posible, tanto con cirugías resolutivas, como minimizando el número de las mismas. Sin embargo, en ocasiones, dados los cambios de la imagen corporal y los problemas de pronunciación que pueden encontrarse, los niños pueden sentir cierto rechazo o inseguridad, y un empobrecimiento de su autoimagen corporal. Para que un niño se desarrolle sano y feliz necesita una estimulación adecuada del lenguaje para poder comunicarse con el resto de la sociedad y ser tratado como un niño normal para desarrollar su propia identidad, sentirse querido y adaptado.

El niño que nace con una malformación congénita no se siente defectuoso, sino que es el entorno y, especialmente, el más cercano, quienes se lo hacen percibir. Si el niño crece en un ambiente de aceptación y cariño, crecerá y se desarrollará como un niño normal.

 Los padres pueden influir en la socialización del niño de diversas maneras:

1. Ofreciendo amor y cuidados.

2. Actuando como ejemplo en el que él pueda identificarse.

3. Corrigiendo y enseñando al niño.

4. Participando en la construcción del concepto del yo.

Lactancia Materna

¿Es posible conseguir que tu hijo con FLP amamante?

Sí, es posible. Darle leche materna no significa siempre amamantar al pecho, pero si deseamos que nuestro hijo amamante, se puede lograr.

Además de los beneficios demostrados de la leche materna, estos niños se verán especialmente favorecidos:

· Porque la leche materna confiere una mayor protección inmunológica.

· El mecanismo de succión favorece la ventilación del oído y disminuye la frecuencia de otitis.

· Refuerza el tono de la musculatura facial y oral, que permitirá un mejor desarrollo del lenguaje.

· Aportará un mayor consuelo y favorecerá el vínculo madre-hijo.

Consejos

Si bien es importante un adecuado asesoramiento para conseguir una lactancia satisfactoria, aquí van unos consejos sencillos a seguir:

1. Dirigir el pezón y areola hacia la zona de paladar existente y dejar que el bebé se acomode. 

2. Mantener al bebé en posición vertical o sobre ti para evitar que salga leche por la nariz.

3. Tomas frecuentes y cortas.

4. Como tragan mucho aire necesitarán parar cada 3-5 minutos para eructar.

5. Utilizar un dedo de la madre para sellar la fisura a nivel del labio y completar el esfínter de la boca.

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