Guía para padres

¿Qué problemas pueden surgir?

A parte de una cicatriz en el labio, hay otros órganos que pueden verse implicados en el cuadro clínico. Aunque profundizaremos en cada uno de ellos, aquí os dejo una breve reseña a modo de guía.

¿Qué debemos vigilar?

1. Lo primero es saber si se trata de una malformación aislada o está asociada a otras posibles enfermedades. En el caso de FLP sindrómicas, habrá que llevar a cabo un estudio más exhaustivo de posibles malformaciones a otros niveles (cardiaco, oftalmológico, renal…)

2. Alimentación: es evidente que el labio y el paladar forman parte de la deglución, por lo que pueden tener mayores dificultades para una adecuada alimentación. Por lo tanto, las primeras horas de vida serán asistidos por una consultora de lactancia que facilitará a la madre consejos para conseguir un enganche adecuado y una correcta succión.

3. Audición: por razones que explicaremos más detenidamente, el oído medio no presenta una adecuada ventilación, produciéndose una otitis media crónica que puede dar lugar a problemas de hipoacusia si no son atajados a tiempo.

4. Habla: Es importante la integridad del paladar para una adecuada fonación. Además, el lenguaje constituye una de las armas fundamentales para la adecuada integración social. Por eso debemos proporcionar un paladar cerrado y con una buena función motora, a base de un procedimiento quirúrgico minucioso y una estrecha labor rehabilitadora.

5. Dentición: Los problemas dentales son frecuentes, tanto en posición como en número, así como en la calidad del esmalte. Prácticamente la totalidad de los niños afectos de FLP precisarán algún tipo de ortodoncia durante su desarrollo. Insistimos en que el seguimiento ortodóncico de los niños fisurados debe ser llevado a cabo por especialistas habituados al manejo de estos niños, para un abordaje global y temprano.

¿Por qué a mí? ¿He hecho algo mal? ¿podía haberlo evitado?

Es la pregunta que muchos padres se plantean cuando reciben la noticia.Es importante borrar los sentimientos de culpa, porque, en más del 90% de los casos, no encontraremos ninguna causa conocida. 

Sólo en casos concretos se trata de la interacción de algunos genes “susceptibles” (algunos conocidos, pero en su mayoría aún un misterio), con factores medioambientales.

Se han identificado algunos de estos factores externos como causantes aunque, una vez más, en la mayor parte de los casos no se evidencia ninguna de estas causas en la historia clínica.

Aproximadamente el 10% de las FLP vienen asociadas a otras enfermedades o síndromes. Se han descrito más de doscientos síndromes que pueden presentar fisura labial y/o fisura palatina en su espectro clínico.

Es por ello, que consideramos importante un adecuado asesoramiento genético a las familias para resolver las dudas que puedan plantearse en base a futuros embarazos o en próximas generaciones.

Agentes Externos

Además de los factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer FLP, las fisuras faciales se han relacionado con el contacto con determinados agentes teratogénicos durante el embarazo:

Fisuras Sindrómicas

Aunque aproximadamente el 95% de las fisuras labiopalatinas son aisladas, sin relación con otras anomalías, existe un número creciente de síndromes conocidos asociados a la Fisura Palatina y/o Labial.

Se denomina síndrome al conjunto de anomalías diferentes, relacionadas entre sí, que configuran una misma enfermedad.

En la actualidad hay descritos más de 250 síndromes que pueden incluir en su espectro fisuras faciales. A continuación describo los síndromes más comunes asociados a FLP.

Diagnóstico Prenatal

Cada vez con mayor frecuencia el diagnóstico se lleva a cabo en la ecografía de la semana 20 del embarazo. Los ginecólogos experimentados son capaces de detectar hasta un 70% de las fisuras labiales y un 30% de las fisuras palatinas aisladas.

Llevar a cabo un diagnóstico temprano permitirá un despistaje precoz de otras posibles anomalías asociadas, así como el planteamiento de la interrupción del embarazo en caso de fetos polimalformados.

Desde la Sociedad intentamos concertar una visita temprana con los padres, que en muchos casos no han oído hablar anteriormente de las fisuras labiopalatinas, para proporcionarles la información necesaria sobre los primeros meses de vida del bebé y que, llegado el momento, se sientan más seguros y menos ansiosos con la malformación y puedan disfrutar del nacimiento del bebé igual que cualquier otro papá.

¿Cuál es el tratamiento de la FLP?

El tratamiento será principalmente (aunque no exclusivamente) quirúrgico.

El calendario quirúrgico está bien definido y es respetado por prácticamente la totalidad de los servicios implicados en el tratamiento de la FLP.

0-3 meses. Plantear necesidad de ortodoncia prequirúrgica.

3-6 meses. Queiloplastia, cierre del labio.

12-18 meses. Palatoplastia, cierre del paladar+/- Drenajes timpánicos.

2-6 años. Valorar necesidad de tratamiento logopédico y ortodóncico.

4-7 años. Tratamiento de la insuficiencia velofaríngea.

9-11 años. Injerto óseo.

16 años. Rinoplastia y ortognática.

Este calendario es aproximado y no todos los niños afectos precisan todas las cirugías.

¿Dónde operarle?

No hay padre que no desee lo mejor para su hijo. Por eso entendemos que la pregunta que se hacen unos padres ante el desconocimiento y la necesidad de atención médica de su hijo es “¿Dónde van a proporcionarle la mejor atención?“. Todos tenemos alguna vecina que nos recomienda un “médico buenísimo que operó de algo de eso a un primo de mi cuñado...”. Y un familiar que nos genera angustia “Ay, cariño, pero se saben lo que se hacen, ¿verdad?“

Así que conocemos la incertidumbre que da poner a tus hijos en manos de especialistas de cuyo trabajo no hemos oído hablar.

Nuestra recomendación desde la Sociedad es la siguiente:

1. No se trata de un sólo médico, sino de un equipo. Procura que, donde se asista a tu hijo, disponga de la posibilidad de comunicación con todas las especialidades necesarias para una correcta atención de fisura labiopalatina.

2. El equipo debe estar familiarizado con la patología del niño fisurado y sus posibles complicaciones.

3. El centro médico debe estar provisto de personal e infraestructura necesaria para la cirugía y hospitalización de niños.

4. Siempre hay alguien que ha pasado por lo mismo que tú antes: ponte en contacto con asociaciones de afectados y solicita información.

En esta web encontrarás el listado de los profesionales miembros de la sociedad, y por tanto, implicados en el tratamiento de las fisuras faciales.

Ortopedia Prequirúrgica

Se trata de la colocación de un aparato ortodóncico en el paladar del bebé para aproximar los segmentos.

Con ello buscamos una mayor aproximación y mejor alineación del paladar fisurado de forma controlada, facilitando la cirugía inicialmente y disminuyendo la necesidad de ortodoncia en el futuro.

Cirugía del Labio. Queiloplastia o Queilorrafia

La cirugía se lleva a cabo entre el tercer y sexto mes de vida.

Fisura Labial Bilateral

¿Es doblemente difícil? ¿es el doble de trabajo? Sencillamente, la técnica es diferente.

Los tiempos quirúrgicos se mantienen, de forma que el cierre de las dos hendiduras del labio se llevan a cabo en un solo tiempo quirúrgico, entre los 3 y los 6 meses de vida.

La nariz es, probablemente, el mayor reto del cirujano en este tiempo, ya que nos encontramos ante una punta achatada y una columela corta que se trabaja en el mismo acto quirúrgico. A pesar de ello, no es infrecuente la necesidad de una rinoplastia secundaria.

La técnica de cierre del paladar no difiere en los casos uni o bilaterales y se lleva a cabo entre los 12 y 18 meses de edad.

Cirugía del Paladar, Palatoplastia

El cierre se llevará a cabo acercando los laterales del paladar y suturándolos a la línea media. Al mismo tiempo se realiza la orientación de la musculatura dividida y el alargamiento del paladar. Si es necesario, se aprovechará el tiempo quirúrgico para la colocación de drenajes timpánicos por parte de ORL.

Fístulas oronasales

Una fístula es una comunicación anómala entre dos órganos, que puede ser de origen congénito o secundario a múltiples causas. Las fístulas oronasales son la comunicación anormal entre la boca y la nariz, y se trata de la complicación más frecuente de la cirugía de la fisura palatina.

Gingivoperiostioplastia (GPP)

Se trata del cierre quirúrgico de la encía, para favorecer la erupción dentaria y evitar la introducción en la fisura de alimentos o comunicaciones con la nariz.

Si el defecto entre ambos segmentos es pequeño (<2mm), la GPP se puede llevar a cabo al mismo tiempo del cierre del labio, entre los 3 y los 6 meses de edad.

Si el defecto es mayor y no puede hacerse un cierre precoz, se demora el cierre completo al tiempo del injerto óseo alveolar.

Existe controversia en su realización. Los autores que la defienden abogan por una disminución de la necesidad de injertos alveolares en tiempos de dentición mixta. Los detractores de la técnica refieren una reducción iatrogénica del crecimiento maxilar y un aumento del riesgo de maloclusión dental.

Si bien los estudios hasta el momento son esperanzadores, aún son necesarios estudios a largo plazo para conocer los efectos reales de la GPP.

Rinoplastia

La nariz en los casos de fisura labial presenta las siguientes características:

1. Ala nasal del lado afectado ancha, en fisuras completas comunicada con la boca por la ausencia del suelo nasal.

2. Columela corta, con la base desviada hacia el lado sano

3. Cartílago nasal del lado afecto anómalo, con menor proyección y desplazamiento lateral.

Cirugía Ortognática

La palabra ortognática viene del griego (Orthos: recto, Gnathos: mandíbula), y se refiere al alineamiento mandibular en los casos de desarmonías dentofaciales. Se trata de una trabajo combinado entre ortodoncista y cirujano, en el que consiste en equilibrar los segmentos óseos y dentales para corregir la discrepancia que, en ocasiones, pueden presentar los niños afectos de FLP.

La propia malformación, las cirugías previas así como los tratamientos ortodóncicos previos, se han asociado a una deficiencia del crecimiento del tercio medio facial (maxilar), comparando con la mandíbula, lo que da una Maloclusión clase III (la arcada dentaria inferior se presenta por delante de la arcada superior).

¿Cómo puedo conseguir que la cicatriz de mi hijo se note lo menos posible?

Un buen resultado estético de la cicatriz dependerá de varios factores:

En primer lugar, es indispensable una buena técnica quirúrgica, con un manejo delicado y suturas adecuadas para la zona.

Además, existen factores intrínsecos a la capacidad de cicatrización de cada niño en exclusiva que no somos capaces de modificar y que influirán, positiva o negativamente, en el resultado final.

Pero sí existen cuidados que los padres pueden llevar a cabo para mejorar la calidad de la cicatriz:

·Protección solar: al margen de que cualquier bebé deba evitar el contacto con el sol por completo, la cicatriz del bebé debe ser cubierta con factores de protección solar máximos (50+) cada vez que vaya a salir a la calle. 

·Masajes: La cicatriz no sólo afecta a la piel sino, además, a la musculatura y la mucosa del labio. Todo ello lleva a un endurecimiento de la zona que puede vencerse llevando a cabo masajes sobre el labio. Además, cualquier cicatriz tiende a la retracción, lo que supondrá el acortamiento de un labio ya corto de por sí. Recomendamos los masajes con cualquier producto hidratante (aceite de rosa de mosqueta, crema hidratante, aceite almendras dulces…), introduciendo el pulgar dentro de la boca y pellizcando con el primer y segundo dedo la cicatriz, tirando de ella desde la nariz hasta el labio, con movimientos suaves, pero con firmeza. Los masajes deben durar unos minutos y se recomienda repetirlos 3-4veces al día.

· Silicona: Existen multitud de apósitos en la farmacia dirigidos a una mejor cicatrización. En la zona de la cara, recomendamos utilizar la silicona en crema. Es transparente y prácticamente imperceptible. Por la mañana y por la noche se administra una pequeña cantidad de la silicona con un suave masaje. 

En todos los casos, el resultado final de la cicatriz no será valorable hasta que haya transcurrido al menos un año desde la cirugía.

Problemas ORL

Como ya os conté anteriormente, el niño afecto de Fisura Palatina puede tener problemas en la audición. Se llama Hipoacusia.

Las Trompas de Eustaquio comunican el oído medio con la faringe. Cuando tragamos, se abren involuntariamente y permiten un equilibrio de presiones y la adecuada ventilación del oído en condiciones normales.

Parte de las musculatura de la trompa puede verse malformada en los casos de fisura palatina. Es por ello, que el drenaje del oído medio puede ser anómalo y, con relativa frecuencia, el oído medio se llena de moco que es incapaz de drenar: la denominada Otitis Media Serosa (OMS)

La aireación insuficiente es lo que provoca una limitación de la movilidad de la cadena de huesecillos y, por tanto, una transmisión insuficiente del sonido: la hipoacusia o disminución de la audición.

¿Qué tengo que hacer?

Es importante hacer una evaluación y tratamiento precoz para evitar secuelas permanentes. Es por ello, que, en el hospital, todos los niños afectos de FLP son derivados a la consulta del ORL.

¿Cómo se trata?

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la colocación de unos drenajes a través del tímpano (DTT). A través de ellos, entrará el aire, se igualarán las presiones entre el oído medio y el ambiental y permitirá una adecuada audición.

Para evitar someter a los niños a más intervenciones de las que necesitan, intentamos unificar la cirugía de los drenajes timpánicos en el tiempo del cierre del paladar, es decir, en torno al primer año de vida.

Logopedia

Consideramos que la correcta fonación es fundamental para la integración normal del niño en su entorno social.

El paladar fisurado es un paladar más corto y que, originalmente, tendrá la musculatura dividida. En el tiempo de la palatoplastia, el cirujano, además de cerrar la fisura, debe aproximar y reorientar la musculatura palatina y darle la mayor longitud posible para que el niño no tenga problemas en la pronunciación.

Para la articulación del lenguaje, el paladar debe contraerse y alcanzar la faringe, aislando completamente la cavidad oral de la nasal. En el caso de que ese aislamiento no se produzca, se producirá cierto escape de aire a la nariz y el niño emitirá una voz “nasal” con dificultad o imposibilidad para la articulación de determinados fonemas.

En la mayor parte de los casos, esta dificultad para la contracción del paladar puede verse corregida con un adecuado tratamiento rehabilitador. Se recomienda la valoración logofoniátrica de un especialista familiarizado con la estimulación de estos niños.

En caso de que el tratamiento rehabilitador sea insuficiente y el paladar no consiga alcanzar la pared de la faringe, lo denominamos Insuficiencia Velofaríngea, y será valorado en nuestra Unidad de IVF para proporcionar el tratamiento conveniente para cada caso.

Logofoniatría

Al margen de que tras la cirugía se haya conseguido un completo cierre del paladar, los músculos que lo conforman tienen que aprender a conseguir una correcta movilización para una pronunciación efectiva.

Para ello, el papel de la Rehabilitación por parte de la Foniatra es fundamental.

Insuficiencia Velofaringéa (IVF)

Entre los 4 y 6 años, podemos observar que la pronunciación del niño no evoluciona a pesar del tratamiento logopédico y que persiste esa voz nasal y la incapacidad para hablar adecuadamente.

El escape puede ocurrir por una inadecuada movilización del paladar o por una insuficiente longitud del mismo.

Problemas de dientes

La población de fisurados presenta un mayor porcentaje de afectación dentaria que la población sana. Entre la diversa patología que pueden presentar las más frecuentes son:

 1. Caries: que pueden aparecer desde edades muy precoces. Se debe tanto a la hipoplasia del esmalte como a un aumento de la proliferación bacteriana en relación al uso de dispositivos ortodóncicos.

 2. Enfermedad periodontal: que se presenta con un engrosamiento de las encías, con sangrado frecuente y halitosis.

 3. Cambios de número, forma, tamaño, color o retraso de aparición de piezas dentarias, que afecta con mayor frecuencia a los incisivos laterales del lado de la fisura.

 4. Alteración en la oclusión: los pacientes afectos de FLP tienen con mayor frecuencia un menor crecimiento (hipoplasia) del maxilar superior, que puede originar una oclusión dental anómala. El tratamiento en estos casos suele ser ortodóncico aunque, en aproximadamente un 25% de los casos, será necesaria cirugía para la correcta posición de las arcadas dentarias (Cirugía ortognática)

Recomendaciones básicas para el cuidado dental del niño fisurado:

· Insistencia en la higiene dental y periodontal, del niño y de la familia.

· Crear hábitos alimentarios saludables, evitando la ingesta de alimentos con alto contenido en azúcar.

· Uso de antisépticos (Clorhexidina) mientras se estén empleando dispositivos ortodóncicos.

· Suplementos de Flúor.

· Revisiones por el dentista infantil a partir de los 2 años, cada 6 meses.

Injerto óseo alveolar

El injerto óseo alveolar consiste en el relleno de la zona de la encía con hueso para dar continuidad al maxilar, que también se encuentra fisurado.

¿Qué beneficios aporta?

· Permite la salida de los dientes o la colocación de un implante en la zona de la fisura.

· Da una mayor estabilidad a los dientes adyacentes a la zona.

· Cierre de la fístula oronasal que en la mayor parte de los casos aún persiste.

· Da mayor estabilidad al ala nasal

Problemas psicológicos

Tras el nacimiento de un hijo se van a generar en cualquier familia una serie de cambios relacionados con los proyectos y expectativas que van a sucederse. En los casos en que el hijo nace con una malformación congénita, como la Fisura Labiopalatina, el impacto del cambio resultará mucho más drástico.

Uno de los objetivos más importantes para el cirujano es conseguir una adaptación del niño a su entorno lo más normal posible, tanto con cirugías resolutivas, como minimizando el número de las mismas. Sin embargo, en ocasiones, dados los cambios de la imagen corporal y los problemas de pronunciación que pueden encontrarse, los niños pueden sentir cierto rechazo o inseguridad, y un empobrecimiento de su autoimagen corporal. Para que un niño se desarrolle sano y feliz necesita una estimulación adecuada del lenguaje para poder comunicarse con el resto de la sociedad y ser tratado como un niño normal para desarrollar su propia identidad, sentirse querido y adaptado.

El niño que nace con una malformación congénita no se siente defectuoso, sino que es el entorno y, especialmente, el más cercano, quienes se lo hacen percibir. Si el niño crece en un ambiente de aceptación y cariño, crecerá y se desarrollará como un niño normal.

 Los padres pueden influir en la socialización del niño de diversas maneras:

1. Ofreciendo amor y cuidados.

2. Actuando como ejemplo en el que él pueda identificarse.

3. Corrigiendo y enseñando al niño.

4. Participando en la construcción del concepto del yo.

Lactancia Materna

¿Es posible conseguir que tu hijo con FLP amamante?

Sí, es posible. Darle leche materna no significa siempre amamantar al pecho, pero si deseamos que nuestro hijo amamante, se puede lograr.

Además de los beneficios demostrados de la leche materna, estos niños se verán especialmente favorecidos:

· Porque la leche materna confiere una mayor protección inmunológica.

· El mecanismo de succión favorece la ventilación del oído y disminuye la frecuencia de otitis.

· Refuerza el tono de la musculatura facial y oral, que permitirá un mejor desarrollo del lenguaje.

· Aportará un mayor consuelo y favorecerá el vínculo madre-hijo.

Consejos

Si bien es importante un adecuado asesoramiento para conseguir una lactancia satisfactoria, aquí van unos consejos sencillos a seguir:

1. Dirigir el pezón y areola hacia la zona de paladar existente y dejar que el bebé se acomode. 

2. Mantener al bebé en posición vertical o sobre ti para evitar que salga leche por la nariz.

3. Tomas frecuentes y cortas.

4. Como tragan mucho aire necesitarán parar cada 3-5 minutos para eructar.

5. Utilizar un dedo de la madre para sellar la fisura a nivel del labio y completar el esfínter de la boca.